Mukopolysacharid

Appearance přesunout do postranního panelu skrýt Část řetězce chondroitin sulfátu Část řetězce hyaluronanu

Mukopolysacharidy či také glykosaminoglykany jsou nevětvené (lineární) polysacharidy obsahující deriváty uronových kyselin a hexosaminové zbytky (hexóz navázaných na skupinu NH2). Tvoří velkou část mezibuněčné hmoty v pojivové tkáni (především chrupavka, vazy, šlachy apod.). Někdy se vážou na bílkoviny a tvoří tak tzv. proteoglykany.

Zástupci

K významným mukopolysacharidům patří kyselina hyaluronová (zákl. složka synoviální tekutiny a ve sklivci), různé chondroitinsulfáty (ve chrupavce), dermatansulfát (v pokožce), keratansulfát, heparin (obsažený v žírných buňkách a zastavující srážení krve) či heparansulfát.

Mukopolysacharidóza

Mukopolysacharidóza je neschopnost organizmu štěpit tyto látky. Patří k nim Hurlerové syndrom a Hunterův syndrom, oba kódované geneticky a vyvolané špatně pracujícím enzymem iduronidázou. Způsobují vážné poruchy funkce kloubů, nedomykavost aortální chlopně, a v případě Hurlerova syndromu i zakalení rohovky. Dále však mohou působit i retardaci růstu, hluchotu nebo zvětšení jater či sleziny.

Reference

  1. ↑ a b c VOET, Donald; VOET, Judith. Biochemie. 1.. vyd. Praha: Victoria Publishing, 1995. ISBN 80-85605-44-9. 
  2. ↑ Robert K. Murray; Daryl K. Granner; Joe C. Davis; Peter A. Mayes; Victor W. Rodwell. Harper’s Illustrated Biochemistry; twenty-sixth edition. : , 2003. ISBN 0-07-138901-6. 
  3. ↑ RÉDEI, George P. Encyclopedia of Genetics, Genomics, Proteomics, and Informatics. 3rd Edition. vyd. : Springer, 2008. ISBN 978-1-4020-6753-2. 
Portály: Chemie